Проблеми пред болните от муковисцидоза в България

Автор: Светлана Атанасова Родител на дете болно от муковисцидоза Април 2011година

Най-често aвтозомно-рецесивно унаследявано, „съкращаващо живота‟, генетично мултисистемно заболяване на индо-европейското население.

Клиничните последствия са заболяване, обхващащо множество системи, което се характеризира с прогресиращо увреждане на белите дробове, водещо до респираторна недостатъчност, дисфункция на панкреаса, чернодробна болест, която може да се превърне в цироза, проблеми с движението на червата и увеличени електролити в потта.

Муковисцидоза - Мултисистемно заболяване

Бели дробове и синуси

Стомашно-чревен тракт:

черва, черен дроб и панкреас

Репродуктивна система

Кости и стави – барабанни пръсти

Потни жлези

CF – симптоматика

Следните симптоми могат да бъдат показател за

Муковисцидоза:

•      Мекониум илеус – още при раждането

•      Солен вкус на кожата поради високото съдържание на сол в потта в най-ранно детство

•      Хроничен бронхит

•      Недостатъчно наддаване на тегло, хипотрофия

•      Хранителна нетърпимост, особено към мастни храни

•      Болки в стомаха / коремни болки

•      Хронична диария

•      Носни полипи

•      Синузит.

CF - диагностициране

•      Положителен потен тест - двукратно измерени повишени стойности на хлоридите в потта

•      Изявена клинична картина

•      Фамилна анамнеза

•      Генетичен анализ

За доказването на диагнозата е необходимо поне покриване на 2 от посочените критерии (единият от които задължително да е положителен потен тест или доказани две мутации).

Ранното диагностициране е жизнено важно.

Редовната терапия и грижи подобряват качеството и продължителността на живота.

CF лечение

Очистване на мукуса:

•      Ежедневна респираторна физиотерапия е изключително важна.

Антибиотици

•      Свободната употреба подобрява преживяемостта

•      Начало при увеличаващи се симптоми: кашлица – повече храчки

•      CF пациентите се нуждаят от по-високи дози

•      Остра екзацербация: продължително, 14 дни

•      Хронична инфекция (Pseudomonas aeruginosa): продължително (небулизирани) антибиотици

•      Пер ос – инхалаторно - интравенозно

•      Целта на ранното диагностициране е да се открие възпалението  възможно най-рано и най-рано да бъде приложено антибиотично лечение.

•      Антибиотичната профилактика  при пациенти с CF е силно препоръчителна. Спектъра микробиологични  патогени при пациенти с CF се различава значително от тези при пациенти с хронични белодробни заболявания.

•      Основните типове бактерии открити при това заболяване са: S. aureus и Pseudomonas Aeruginosa, Aspergillus, Burkholderia Cepacia, MRSA

•      Овладяване на протичащите белодробни възпалителни процеси е от най-голяма важност, което включва оптимално антибиотично лечение.

•      Интензивното лечение, както профилактичното, така и насоченото към остри ситуации намалява заболеваемостта и увеличава преживяемостта и качеството на живота.

Дневна дихателна грижа

•      Дихателна гимнастика и дренаж

•      Инхалации

•      Почистване на носа

Екзокринна панкреасна недостатъчност, Лечение

•      Панкреасни ензими

•      Хиперкалорична диета:

ü  Виско калориен прием = много мазнини

ü  3 основни хранения и 3 закуски

•      Мастноразтворими витамини

•      Допълнително сол

Възможни усложнения от муковисцидоза:

•      Захарен диабет свързан с муковисцидоза

•      Чернодробно заболяване при муковисцидоза

•      Костни заболявания при МВ

Само постоянна терапия може да забави прогресирането на заболяването

•      Редовни инхалации

•      Непрекъснато лекарства

•      Физиотерапия

•      Висок калориен прием

•      Редовен спорт

•      Навременна намеса с антибиотици

•      Образование по отношение на заболяването, терапия и др.

•      Психологическа подкрепа

CF-грижа в център

3 месечни консултации:

•      Лекар: клиничен преглед - тегло / ръст

•      Диетолог

•      Физиотерапевт

•      Психолог

•      Социален работник

•      Микробиология (3 мес.)

•      Рентген (6 мес.) или КАТ (2 год.)

на белите дробове

•      Белодробна функция (3 мес.)

•      Кръвни изследвания (6 мес.)

•      Ехография на черен дроб (1 год.)

Болнично лечение. Домашна интравенозна терапия

CF ГРИЖА - СПЕЦИАЛИЗИРАН ЦЕНТЪР

Грижата от специализиран център с екип от обучени и опитни професионалисти е крайно необходима за оптимално третиране на пациентите и оптимален изход.

Специализираната помощ в МВ центровете се свързва с подобреното оцеляване и качество на живот.

Тази грижа включва чести клинични оценки и наблюдение за усложнения от лекари и други здравни работници, специално обучени за третиране на МВ и ранни интервенции.

ИЗТОЧНИЦИ:

Ø  Стандарти за грижа за пациенти с муковисцидоза

Европейски консенсус Journal of Cystic Fibrosis 4 (2005) 7 – 26

Ø  Journal of Cystic Fibrosis 3 (2004) 67– 91Consensus report

Ø  д-р Марлийн Моенс: консултант в Центъра по муковисциодоза към Университетска болница, Лювен и лектор на първият семинар по муковисцидоза 2010г.

Съпоставка за България

•      В България няма утвърден Европейски стандарт за лечение на болните от муковисцидоза

•      Болните от муковисцидоза в България страдат от липсата на навременно и съвременно лечение.  Не се спазват хигиенните норми  за предотвратяване риска от кръстосано заразяване

•      Липса на достатъчно специалисти, липсва екипен подход

•      Няма Център по муковисцидоза, недобро проследяване 

•      Голяма част от медикаментите за поддържаща терапия не се внасят в България

•      Няма психологическа подкрепа, както за пациента, така и за семействата с болен

•      Допълнителна тежест за родителите е закупуването на техническите помощни средства -инхалатори, кислородни апарати

•      Неразбиране на проблемите от обществото

Всичко това води до лошо качество на живот и ниска преживяемост,  демотивираност, чувство

на обреченост, отчаяние.

МВ е комплексно заболяване, което изисква холистичен подход за лечение. ОТБОРНА РАБОТА

“Животът утре е възможен само при енергична борба с болестта днес.

ВСЕКИ ДЕН ТРЯБВА ДА СЕ ОТВОЮВА”