Автор: Светлана Атанасова Родител на дете болно от муковисцидоза Април
2011година
Най-често aвтозомно-рецесивно унаследявано, „съкращаващо
живота‟, генетично мултисистемно заболяване
на индо-европейското население.
Клиничните
последствия са заболяване, обхващащо множество системи, което се характеризира
с прогресиращо увреждане на белите дробове, водещо до респираторна
недостатъчност, дисфункция на панкреаса, чернодробна болест, която може да се
превърне в цироза, проблеми с движението на червата и увеличени електролити в
потта.
Муковисцидоза - Мултисистемно
заболяване
Бели
дробове и синуси
Стомашно-чревен
тракт:
черва, черен дроб и панкреас
Репродуктивна
система
Кости и стави – барабанни пръсти
Потни жлези
CF – симптоматика
Следните симптоми могат да бъдат показател за
Муковисцидоза:
• Мекониум илеус – още при раждането
• Солен вкус на кожата поради високото съдържание на
сол в потта в най-ранно детство
• Хроничен бронхит
• Недостатъчно наддаване на тегло, хипотрофия
• Хранителна нетърпимост, особено към мастни храни
• Болки в стомаха / коремни болки
• Хронична диария
• Носни полипи
• Синузит.
CF - диагностициране
•
Положителен потен тест - двукратно измерени повишени
стойности на хлоридите в потта
•
Изявена клинична картина
•
Фамилна анамнеза
•
Генетичен анализ
За доказването на диагнозата е необходимо поне покриване на 2 от
посочените критерии (единият от които задължително да е положителен потен тест
или доказани две мутации).
Ранното диагностициране е жизнено
важно.
Редовната терапия и грижи подобряват качеството и
продължителността на живота.
CF лечение
Очистване на мукуса:
• Ежедневна
респираторна физиотерапия е изключително важна.
Антибиотици
• Свободната
употреба подобрява преживяемостта
• Начало при увеличаващи се симптоми: кашлица –
повече храчки
• CF пациентите се нуждаят от по-високи дози
• Остра екзацербация: продължително, 14 дни
• Хронична
инфекция (Pseudomonas
aeruginosa): продължително (небулизирани)
антибиотици
• Пер ос –
инхалаторно - интравенозно
• Целта на ранното диагностициране е да се открие
възпалението възможно най-рано и
най-рано да бъде приложено антибиотично лечение.
• Антибиотичната профилактика при пациенти с CF е силно препоръчителна.
Спектъра микробиологични патогени при
пациенти с CF се различава значително от тези при пациенти с хронични
белодробни заболявания.
• Основните типове бактерии открити при това
заболяване са: S. aureus и Pseudomonas Aeruginosa, Aspergillus, Burkholderia
Cepacia, MRSA
• Овладяване на протичащите белодробни възпалителни
процеси е от най-голяма важност, което включва оптимално антибиотично лечение.
•
Интензивното лечение, както
профилактичното, така и насоченото към остри ситуации намалява заболеваемостта
и увеличава преживяемостта и качеството на живота.
Дневна дихателна грижа
•
Дихателна гимнастика и дренаж
•
Инхалации
•
Почистване на носа
Екзокринна панкреасна недостатъчност, Лечение
•
Панкреасни ензими
•
Хиперкалорична диета:
ü Виско калориен прием = много мазнини
ü 3 основни хранения и 3 закуски
•
Мастноразтворими витамини
•
Допълнително сол
Възможни усложнения от муковисцидоза:
•
Захарен диабет
свързан с муковисцидоза
•
Чернодробно заболяване при муковисцидоза
•
Костни заболявания при МВ
Само постоянна
терапия може да забави прогресирането на заболяването
•
Редовни
инхалации
•
Непрекъснато
лекарства
•
Физиотерапия
•
Висок калориен
прием
•
Редовен спорт
•
Навременна
намеса с антибиотици
•
Образование по
отношение на заболяването, терапия и др.
•
Психологическа
подкрепа
CF-грижа в център
3 месечни консултации:
•
Лекар: клиничен преглед - тегло / ръст
•
Диетолог
•
Физиотерапевт
•
Психолог
•
Социален работник
•
Микробиология (3 мес.)
•
Рентген (6
мес.) или КАТ (2 год.)
на белите
дробове
•
Белодробна функция (3 мес.)
•
Кръвни изследвания (6 мес.)
•
Ехография на
черен дроб (1 год.)
Болнично лечение. Домашна интравенозна терапия
CF ГРИЖА - СПЕЦИАЛИЗИРАН ЦЕНТЪР
Грижата
от специализиран център с екип от обучени и опитни професионалисти е крайно
необходима за оптимално третиране на пациентите и оптимален изход.
Специализираната
помощ в МВ центровете се свързва с подобреното оцеляване и качество на живот.
Тази
грижа включва чести клинични оценки и наблюдение за усложнения от лекари и
други здравни работници, специално обучени за третиране на МВ и ранни
интервенции.
ИЗТОЧНИЦИ:
Ø Стандарти за грижа за пациенти с муковисцидоза
Европейски консенсус Journal of Cystic Fibrosis 4
(2005) 7 – 26
Ø Journal of Cystic Fibrosis 3 (2004)
67– 91Consensus report
Ø д-р Марлийн Моенс: консултант в Центъра по
муковисциодоза към Университетска болница, Лювен и лектор на първият семинар по
муковисцидоза 2010г.
Съпоставка за България
•
В България няма утвърден Европейски стандарт за
лечение на болните от муковисцидоза
•
Болните от муковисцидоза в България страдат от
липсата на навременно и съвременно лечение.
Не се спазват хигиенните норми за
предотвратяване риска от кръстосано заразяване
•
Липса на достатъчно специалисти, липсва екипен
подход
•
Няма Център по муковисцидоза, недобро
проследяване
•
Голяма част от медикаментите за поддържаща терапия
не се внасят в България
•
Няма психологическа подкрепа, както за пациента,
така и за семействата с болен
•
Допълнителна тежест за родителите е закупуването на
техническите помощни средства -инхалатори, кислородни апарати
•
Неразбиране на проблемите от обществото
Всичко това води до лошо качество
на живот и ниска преживяемост,
демотивираност, чувство
на обреченост, отчаяние.
МВ е комплексно
заболяване, което изисква холистичен подход за лечение. ОТБОРНА РАБОТА
“Животът утре е възможен само при енергична борба с болестта
днес.
ВСЕКИ ДЕН ТРЯБВА ДА СЕ ОТВОЮВА”
